Аномалия Денди -Уолкера

«Неврология и нейрохирургия / Нейрохирург»

Вопрос №303747 :: (20.07.2010 18:02) :: Ответов: 2; Комментариев: 0
Татьяна
Жен., 24 лет.
россия смоленск
Здравствуйте!Моему ребенку 3 года.При исследовании МРТ головного мозга отчетливо видны большие полушария,срединные структуры,мозжечок.Дифференциация серого и белого вещества отчетливая.Отмечается расширение 4 желудочка который сообщается с примитивной кистой.Определяется гипоплазия червя мозжечка,намет мозжечка приподнят кверху.С обеих сторон височных долях отмечается расширение субарахноидальных пространств и гипоплазия височных долей.Срединные структуры не смещены.Боковые желудочки не расширены.Блока ликвора нет.Заключение:вариант аномалии Денди-УОЛКЕРА.Объясните пожалуйста поставленный диагноз!!!!!!
Озеров Сергей Сергеевич. детский нейрохирург, к.м.н.
детский нейрохирург, к.м.н.
Синдром Денди — Уокера — аномалия развития мозжечка и окружающих его ликворных пространств; генетически обусловленное заболевание с частотой встречаемости 1:25000, преимущественно у женщин.


Данный синдром был впервые описан американским нейрохирургом Уолтером Денди в 1921 году и Эрлом Уокером в 1944 г.


Синдром Денди — Уокера проявляется расширением четвёртого желудочка с формированием ликворной кисты задней черепной ямки, недоразвитием или отсутствием червя мозжечка в сочетании с гипертензионной гидроцефалией различной степени выраженности. Развитие синдрома Денди — Уокера может быть как постепенным, так и быстрым. В постнатальном периоде наблюдается медленное моторное развитие младенца и прогрессирующее расширение черепа, в более старшем возрасте заболевание проявляется симптомами внутричерепной гипертензии (раздражительность, тошнота, судорожный синдром, нарушение зрения и т. д.), а также мозжечковой симпоматикой (статическая атаксия, нарушение координации движений, нистагм). Помимо этого, отмечаются симптомы поражения черепных нервов, истончение и выступание костей задней черепной ямки. Синдром Денди — Уокера часто сочетается с недоразвитием мозолистого тела, аномалиями развития сердца, лицевого черепа, пальцев.
Время создания: 21 Июля 2010 11:22 :: Тип участия: Прямая специальность
Оценок: 0
Николаев Артём Григорьевич. нейрохирург
нейрохирург
Согласен с д-ром Озеровым и Википедией
Время создания: 25 Июля 2010 17:45 :: Тип участия: Прямая специальность
Оценок: 0
Мнение зала