Спастический семейный синдром Штрюмпеля

«Неврология и нейрохирургия / Детский невролог (невропатолог)»

Вопрос №483569 :: (20.07.2011 15:05) :: Ответов: 2; Комментариев: 2
Инесса
Жен., 32 лет.
Россия Мурманск
Зравстсвуйте! Моему сыну 12 лет ставят диагноз синдром Штрюмпеля. После курса лечения в больнице заметила ухудшение состояния, ходит плохо, ноги заплетаются, падает. Скажите, что его ждет в будущем, как может развиться болезнь, имеет ли смысл дальше проводить какую-то диагностику и лечение? Наш лечащий врач сказал, что эта болезнь неизлечима, инвалидность - это все что его ждет.
Милосердов Александр. Врач-реабилитолог Милосердов А.В.
Врач-реабилитолог Милосердов А.В.
Болезнь Штрюмпеля - хроническое прогрессирующее наследственно-дегенеративное заболевание нервной системы, относится к гетерогенным заболеваниям. Болезнь Штрюмпеля характеризуется двусторонним поражением пирамидных путей в боковых и передних канатиках спинного мозга. Описаны случаи аутосомно-доминантного, аутосомно-рецессивного и сцепленного с полом наследования болезни. Доминантные формы заболевания развиваются в течение первого десятилетия жизни, рецессивные — в более позднем возрасте и протекают тяжелее.

А. Штрюмпель в 1866 г. отметил семейный характер болезни. Применяется также название «семейная спастическая параплегия Эрба–Шарко– Штрюмпеля» и «Семейный спастический паралич Штрюмпеля».
Течение болезни Штрюмпеля
Течение заболевания медленно прогрессирующее; отмечается более злокачественное течение при возникновении его в раннем возрасте. При позднем развитии болезни гипертония и гиперрефлексия преобладают над двигательными нарушениями. Прогноз для жизни благоприятный. Степень утраты трудоспособности зависит от выраженности нарушения функций нервной системы.

Лечение болезни Штрюмпеля
Лечение больных болезнью Штрюмпеля симптоматическое и направлено на снижение тонуса мышц. Назначают препараты, снижающие мышечный тонус, – мидокалм, баклофен, изопротан (скутамил), транквилизаторы: сибазон (седуксен), нозепам (тазепам), хлозепид (элениум), тропацин, скополамин, витамины группы В. Показаны физиотерапевтические процедуры, парафиновые аппликации на мышцы нижних конечностей, хвойные ванны. Применяются точечный массаж, рефлексотерапия, лечебная физкультура, при необходимости – ортопедические мероприятия. Показаны курсы общеукрепляющего лечения: витамины группы В, метаболические препараты: пирацетам (ноотропил), пиридитол (энцефабол), аминалон, церебролизин, аминокислоты, АТФ, кокарбоксилаза, препараты, улучшающие микроциркуляцию. Также больным показано ортопедическое лечение (в виде ортопедических аппарагов) или оперативное лечение.
Время создания: 20 Июля 2011 22:16 :: Тип участия: Прямая специальность
Оценок: 1
Психотерапевт-онлайн™. Психотерапевт. Индивидуальные консультации в чате Telegram или МАХ.
Психотерапевт. Индивидуальные консультации в чате Telegram или МАХ.
Это повод для обращения к медицинскому генетику.
Время создания: 03 Января 2020 17:40 :: Тип участия: Другая специальность
Оценок: 0
Мнение зала
Инесса 21.07.2011 09:23
Спасибо. А в каких случаях применяется оперативное лечение и как проводится.
   
Задайте этот вопрос оперирующему хирургу.