Врожденный порок сердца

Двустворчатый аортальный
клапан (ДАК) еще 20–30 лет назад многие кардиологи относили к
вариантам развития, а не к порокам сердца: считалось, что кальцификация такого
клапана и нарушение гемодинамики возможны лишь при присоединении инфекционного
эндокардита. По сути, двустворчатый аортальный клапан – это самый
распространенный врожденный порок сердца, требующий, даже при отсутствии
симптоматики у людей в течение первых четырех декад жизни, самого пристального
внимания. Нарушение работы такого клапана – лишь функция времени.



На
основании данных аутопсий и хирургических операций считается, что наличие ДАК
значительно увеличивает риск заболеваемости и смертности от развития клапанной
дисфункции, эндокардита и расслоения аорты. Канадские ученые провели длительное
наблюдение за большой когортой пациентов с ДАК для определения частоты
неблагоприятных сердечных исходов и выявления их независимых предикторов.
Наблюдение проведено за всеми 642 больными, включенными в Университетскую
Сеть Здоровья (г. Торонто) с 1994 по 2001 гг. Средний возраст пациентов
составил 35±16 лет (от 16 до 78 лет), из них 68% – мужчины.



Период
наблюдения продолжался 9±5 лет. За это время отмечено 28 смертельных исходов
(4±1%). Основные сердечные события зафиксированы у 161 пациента (25±2%), в том
числе 17 смертей от сердечной причины (3±1%), 142 случая хирургических
вмешательств на клапане или восходящей аорте (22±2%), 11 случаев расслоения или
аневризмы аорты (2±1%) и 16 госпитализаций пациентов по поводу застойной
сердечной недостаточности (2±1%). Кроме того, отмечено 13 случаев
эндокардита с поражением аортального клапана.



Таким
образом, в данной популяции лиц молодого возраста с ДАК возраст, степень
выраженности стеноза устья аорты и аортальной регургитации были независимыми
предикторами неблагоприятных сердечных событий. Хотя за 9 лет наблюдения
выживаемость больных была не ниже, чем в общей популяции, пациенты с ДАК имеют
непрерывно нарастающую вероятность оперативного вмешательства на клапане и/или
аорте и поэтому требуют динамичного наблюдения за состоянием клапана и
размерами аорты.



У детей и подростков с двустворчатым аортальным клапаном
выявляется расширение начального отдела аорты, что является проявлением
неполноценности эластической структуры. Такие дети нуждаются в динамичном
наблюдении кардиолога и эхокардиографическом контроле за размерами аорты. Если
диаметр аорты увеличивается более чем на 3 мм за один год наблюдения, требуется
консультация кардио-хирурга.



При
отсутствии регургитации (обратного сброса крови) на аортальном клапане и
нормальных размерах корня аорты повторные исследования с помощью ЭхоКГ
рекомендуется делать раз в два года.



Каких
либо ограничений в образе жизни и обычных физических нагрузках не требуется.
Человек должен жить полноценной жизнью. В будущем (чаще годам к 50) возможно
развитие аортального стеноза (степень которого может быть различной).
Необходима повышенная настороженность ко всем инфекциям и применение
антибиотиков в комплексе их лечения. Профилактическое применение антибиотиков
перед удалением зубов и других хирургических вмешательствах.



Ежегодно
тестирование рекомендуется пациентам с расширением корня аорты или восходящей
аорты диаметром более 40 мм , что может привести к формированию аневризмы или
расслоению.



Пик проявления симптомов (стенокардия, обморок, или
сердечная недостаточность) происходит в возрасте от 40 до 60 лет. После
появления этих признаков выживаемость, без замены клапана, меньше пяти лет.



Внезапная
смерть может произойти у больных с ДАК , особенно во время и сразу после
нагрузки . Расчетная частота внезапной смерти пострадавших молодых людей
составляет от 0,3 до 0,4 процента в год . Почти во всех случаях внезапной
смерти у взрослых с врожденным аортальным стенозом были вышеуказанные симптомы. Пациенты, без дилатация корня аорты (диаметром менее 40
мм) и без существенного аортального
стеноза или недостаточность аортального клапана могут участвовать во всех
спортивных соревнованиях.



Пациенты с повышенным диаметром корня
аорты между 40 и 45 мм могут участвовать в соревнованиях с низкими и умеренными
статическиими или динамическими видами спорта , если не существует
потенциальной возможности для ушибов или травм .



Больные с диаметром корня аорты более 45 мм могут
участвовать только в спортивных соревнованиях низкой интенсивности .

Мы уже разговаривали на эту тему, Василий.