Ангиоматоз Штурге-Вебера
«Неврология и нейрохирургия / Нейрохирург»
Вопрос №113719 :: (28.03.2009 17:21) :: Ответов: 2; Комментариев: 0
|
Галина Темербаева
Жен., 30 лет. Россия Алтайский край Курьинский район |
Нашей дочери Кате три с половиной года. У нее врожденная капиллярная дисплазия правой половины головы, шеи и части правого плеча. Мы стоим на учете у детского невролога в детской краевой больницы города Барнаула. Нас поставили на учет потому что у ребенка были судороги. Первый приступ судорог случился в шесть месяцев. Судороги были на фоне ОРЗ при небольшой температуре. Судорог не было больше года. В детской краевой больнице мы регулярно проходим Электроэнцефалограмму и Эхоэнцефалографию. При данных обследованиях выявлены «Общемозговые изменения органического характера, Электроэнцефалограмма приближена к возрастной. Смещение срединных структур в право на два миллиметра. Признаки умеренной Внутричерепной гипертензии». Поставлен диагноз: Симптоматическая детская локальная эпилепсия с комплексными моторными приступами на фоне врожденной атрофии правого полушария большого мозга, ангеоматоза Штурге-Вебера. В год дочери сделали МРТ снимки которого с протоколом обследования мы можем выслать. Нейрохирург из Краевой клинической больницы сказал, что необходимо хирургическое вмешательство, но для этого нужно сделать Ангиографию в более позднем возрасте. Хотелось бы больше узнать о ангеоматозе Штурге-Вебера, как этот диагноз может быть связан с пятном на лице, необходимо ли нам делать ангиографию, в каком возрасте её лучше делать, что она может показать? Хотелось бы знать Ваше мнение и ваши рекомендации. |
 |
   |
врач-нейрохирург, к.м.н.
Пятно на лице - это симптом заболевания.
Наследственное заболевание (тип наследования – преимущественно аутосомно-рецессивный) – врожденная мальформация мезодермальных и эктодермальных элементов головы. Для заболевания характерно: 1) “пламенный невус” (на лице и голове, почти всегда односторонний, в зоне иннервации тройничного нерва, чаще I ветвь); 2) эпилепсия (парциальные припадки - на контралатеральной стороне), 3) врожденная глаукома с одностор.гидрофтальмией (не всегда). При рентгенологическом исследовании – кальцификация внутричерепных сосудов в форме двойного контура. На Кт и МРТ – атрофия вещества мозга, расширение желудочков и подоболочечных пространств. Лечение данного заболевания симптоматическое, поэтому не понятно, какую операцию вам собирается делать нейрохирург. В редких случаях проводят нейрохирургическое вмешательство при эпилепсии, вызванной этим заболеванием, если не помогает противосудорожная терапия. Однако думать об этом пока что рано. Если хотите, можете выслать данные МРТ (или КТ), а также пленки ЭЭГ и детальное письмо с описанием приступов, их частоты и фото ребенка на мой e-mail: neuro77@gmail.com, посмотрим, что можно сделать в Вашем случае. Время создания: 28 Марта 2009 18:58 :: Тип участия: Прямая специальность
Оценок: 3
 
|
 |
нейрохирург, к.м.н.
лечить необходимо только приступы. больше сделать ничего нельзя. для начала необходим подбор противосудорожных препаратов. хирургия эпилепсии лишь как запасной метод.
при отсутствии понимания заболевания прооперировать можно что угодно, но обычно с крайне негативным исходом. Время создания: 30 Марта 2009 09:15 :: Тип участия: Прямая специальность
Оценок: 1
|
Мнение зала