Штурге - Вебера для (Ситникова Андрея Ростиславовича)

«Неврология и нейрохирургия / Нейрохирург»

Вопрос №746613 :: (30.11.2013 09:15) :: Ответов: 1; Комментариев: 0
Галина
Жен., 1 лет.
Россия Нефтеюганск
Здравствуйте уважаемый Ситников Андрей Ростиславович, извините, что я повторяюсь, но я хочу узнать, что именно вы скажите по моему вопросу.
Моей племяннице 1,11 месяцев, с рождения пятна на лице и на теле, первые судороги были в 2-ух месячном возрасте, и повторялись в месяц раз, после чего стали учещаться до 12 раз в сутки. Прошли обследование , вот заключение.
Заключительный клинический диагноз: Q85.8 Энцефалотригеминальный ангиоматоз (синдром Штурге - Вебера). Симптоматическая фокальная эпилепсия, лобная форма, приступный период. Эпистатус (от 22.10.12г.) Правосторонний спастический гемипарез с умеренно выраженным нарушением двигательной функции, с преобладанием в руке. Задержка статомоторного развития.
Сопутствующий: Ангиопатия сетчатки OU.
МРТ головного мозга - выявлена ангиома арахниодальной оболочки левой гемисферы головного мозга.
Мониторинг ЭЭГ: Заключение четырехчасового дневного видео-ЭЭГ мониторинга: Физиологические паттерны сна 1-3 стадии в правой гемисфере, в течении 2часов 35минут с форсированным пробуждением выражены удовлетворительно. Архитектоника сна в норме. Во время сна в левой гемисфере:- снижена амплитуда биоэлектрической активности на 10-20% - не регистрируется (сонные веретена) - плохо выражены K комплексы, вертекс потенциалы. Фоновая запись активного бодрствования и засыпания без изменений биоэлектрической активности головного мозга. Основной ритм соответствует норме. Убедительных данных за эпилептиформную активность межполушарную асиметрию нет. Пароксизмальные состояния не зарегистрированны.
Консультация Офтальмолога - С анамнезмом ознакомлена. На момент осмотра, жалоб не предъявляет. Обективно- Движение глазных яблок в полном объеме, безболезненны, угол девиации 0. ОИ Спокойны. Оптические среды прозрачные. Зрачкиравные, реакция на свет живая. Глазное дно: ДЗН бледновато-розовый, границы четкие. Артерии и вены слегка сужены, ход сосудов прямолинейный. Рефлекс с макулы четкий, периферия без особенности. Диагноз специалиста Основной: Ангиопатия сетчатки OU.
(Финлепсин ретард 200 мг/таб.) в дозе 19,44 мг/кг/сут. по 1/2 таб. утром в 08:00 и 1/2 + 1/6 таб. - вечером в 20:00ч. - до 04.11.12г., с дальнейшим медленным увеличением дозы препарата на 5 мг/кг/сут (1/3 таб.) х 1 раз в 14 дней с доведением её до 30 мг/кг/сут
С 05.11.12г. до 18.11.12г. - в дозе 24,9 мг/кг/сут. 1/2таб. + 1/3 таб. - утром в 08:00ч. и 1/2 таб.+ 1/6 таб. вечером в 20.00ч., после еды.
С 19.11.12г. - в дозе 27,7 мг/кг/сут. - по 1/2 таб. +1/3 таб. - утром в 08.00ч. и 1/2 таб. +1/3 таб. - вечером в 20.00ч., после еды, постоянно, с отслеживанием динамики по эпиприступам на фоне приема в данной дозе не менее 2 месяцев.
депакин в сиропе по 7мл - утром 08.00, и 7 мл вечером в 20.00, после еды постоянно.
Кеппра 4,2 мл утром и 4,2 вечером с прибавкой раз в две недели по 00,2 мл.
Какой метод лечения или операции Вы могли бы нам посоветовать? Заранее огромное спасибо!!!
Ситников Андрей Ростиславович. врач-нейрохирург, к.м.н.
врач-нейрохирург, к.м.н.
Очень странное несоответствие между тем, что Вы описываете в клинике заболевания и данными ЭЭГ. Поэтому во-первых необходимо выполнить нормальное исследование (или показать запись ЭЭГ другому неврологу - эпилептологу). Схема лечения, предложенная Вам, в любом случае очень странная, поэтому я бы порекомендовал Вам найти другого детского эпилептолога. О хирургическом лечении пока говорить еще очень рано.
Время создания: 30 Ноября 2013 13:42 :: Тип участия: Прямая специальность
Оценок: 0
Мнение зала