ЧТО СОБОЙ ПРЕДСТАВЛЯЕТ МУКОВИСЦИДОЗ И КАКОВЫ ЕГО СИМПТОМЫ?

Муковисцидоз (МВ) – наследственное заболевание, затрагивающее экзокринные железы организма. Они производят густую, вязкую слизь, накапливающуюся в легких, поджелудочной, печени, кишечнике, других органах, приводя к серьезным осложнениям. Проблема может быть вызвана мутацией гена CFTR, отвечающего за «транспортировку» ионов хлора, натрия через клеточные мембраны организма. Для точной постановки диагноза необратимо обратиться к врачу: только он сможет назначить корректное лечение. Например, врач может выписать Флуимуцил, цена которого будет зависеть от дозировки и формы выпуска.

Симптоматика

Симптомы муковисцидоза могут варьироваться в зависимости от тяжести заболевания и пораженных органов, но наиболее распространены:

1. Затрудненное дыхание и кашель. Слизь блокирует дыхательные пути, вызывая хронические инфекции легких, бронхит, пневмонию.
2. Частые респираторные инфекции. Пациенты с МВ часто болеют простудами и гриппом, которые протекают тяжелее и дольше, чем у здоровых людей.
3. Проблемы с пищеварением. Образовавшаяся слизь блокирует протоки поджелудочной, препятствует поступлению ферментов, важных для переваривания пищи. Это становится причиной недостаточности поджелудочной, приводит к потере веса, жирному стулу (стеаторее) и недостатку витаминов.
4. Запор, непроходимость кишечника. Вязкая слизь вызывает непроходимость кишечника, особенно у новорожденных. В этом случае могут назначаться ферменты для усвоения еды, а поиск лекарств рецептурных и безрецептурных осуществляется в онлайн-аптеках.
5. Сахарный диабет.
6. Цирроз печени. Закупорка желчных протоков может привести к данному заболеванию.
7. Бесплодие. У мужчин с МВ часто наблюдается бесплодие из-за слизистой «пробки» в семявыводящих протоках. У женщин также могут быть проблемы с зачатием.
8. Соленый пот. Характерный симптом, связанный с нарушением транспорта ионов натрия и хлора.

Лечебная терапия

Лечение больше направлено на устранение симптомов и может включать в себя:

1. Бронхолитики, муколитики и другие препараты для разжижения слизи, облегчения отхождения мокроты.
2. Прием панкреатических ферментов для улучшения пищеварения.
3. Курс витаминов, особенно жирорастворимых (A, D, E, K).
4. Лечение, профилактику инфекций легких антибиотиками.

Прогноз муковисцидоза значительно улучшился в последние годы благодаря прогрессу в лечении. Ранняя диагностика и своевременное начало терапии позволяют значительно продлить жизнь, улучшить качество жизни пациентов. Регулярные визиты к врачу, строгая диета и выполнение всех рекомендаций являются ключом к успешному лечению и выходу в длительную ремиссию. Однако МВ – это хроническое заболевание, требующее постоянного внимания и лечения на протяжении всей жизни.