ВРОЖДЕННЫЙ ПОРОК СЕРДЦА

Двустворчатыйаортальный клапан (ДАК) еще 20–30 лет назад многие кардиологи относили квариантам развития, а не к порокам сердца: считалось, что кальцификация такого
клапана и нарушение гемодинамики возможны лишь при присоединении инфекционного
эндокардита. По сути, двустворчатый аортальный клапан – это самый
распространенный врожденный порок сердца, требующий, даже при отсутствии
симптоматики у людей в течение первых четырех декад жизни, самого пристального
внимания. Нарушение работы такого клапана – лишь функция времени.
                Наосновании данных аутопсий и хирургических операций считается, что наличие ДАК
значительно увеличивает риск заболеваемости и смертности от развития клапанной
дисфункции, эндокардита и расслоения аорты. Канадские ученые провели длительное
наблюдение за большой когортой пациентов с ДАК для определения частоты
неблагоприятных сердечных исходов и выявления их независимых предикторов.
Наблюдение проведено за всеми 642 больными, включенными в Университетскую
Сеть Здоровья (г. Торонто) с 1994 по 2001 гг. Средний возраст пациентов
составил 35±16 лет (от 16 до 78 лет), из них 68% – мужчины.
                Периоднаблюдения продолжался 9±5 лет. За это время отмечено 28 смертельных исходов
(4±1%). Основные сердечные события зафиксированы у 161 пациента (25±2%), в том
числе 17 смертей от сердечной причины (3±1%), 142 случая хирургических
вмешательств на клапане или восходящей аорте (22±2%), 11 случаев расслоения или
аневризмы аорты (2±1%) и 16 госпитализаций пациентов по поводу застойной сердечной
недостаточности (2±1%).  Кроме того, отмечено 13 случаев эндокардита с
поражением аортального клапана. 
                Такимобразом, в данной популяции лиц молодого возраста с ДАК возраст, степень
выраженности стеноза устья аорты и аортальной регургитации были независимыми
предикторами неблагоприятных сердечных событий. Хотя за 9 лет наблюдения
выживаемость больных была не ниже, чем в общей популяции, пациенты с ДАК имеют
непрерывно нарастающую вероятность оперативного вмешательства на клапане и/или
аорте и поэтому требуют динамичного наблюдения за состоянием клапана и
размерами аорты.
                 Считается,что двустворчатый АК - это только проявление более общего заболевания всей
аорты и ее стенки, так называемой аортопатии. При этом коарктация аорты,
аневризма аорты, и расслоение аорты встречаются гораздо чаще, чем у людей с
трехстворчатым аортальным клапаном. Поэтому при диагностике двустворчатого АК,
как правило, делают аортограмму (компьютерную томограмму с в/в контрастом) для
исключения всей этой патологии. Только клинически сделать это практически
невозможно, кроме выраженных случаев коарктации с гипертонией только верхней
части тела.
                Удетей и подростков с двустворчатым аортальным клапаном выявляется расширение
начального отдела аорты, что является проявлением неполноценности эластической
структуры. Такие дети нуждаются в динамичном наблюдении кардиолога и
эхокардиографическом контроле за размерами аорты. Если диаметр аорты
увеличивается более чем на 3 мм за один год наблюдения, требуется консультация
кардио-хирурга.
                Приотсутствии регургитации (обратного сброса крови) на аортальном клапане и
нормальных размерах корня аорты повторные исследования с помощью ЭхоКГ
рекомендуется делать раз в два года.
                Какихлибо ограничений в образе жизни и обычных физических нагрузках не требуется.
Человек должен жить полноценной жизнью. В будущем (чаще годам к 50) возможно
развитие аортального стеноза (степень которого может быть различной). Ежегодно
тестирование рекомендуется пациентам с расширением корня аорты или восходящей
аорты диаметром более 40 мм , что может привести к формированию аневризмы или
расслоению.
                Пик проявления симптомов(стенокардия, обморок, или сердечная недостаточность) происходит в возрасте от
40 до 60 лет. После появления этих признаков выживаемость, без замены клапана,
меньше пяти лет.
Внезапнаясмерть может произойти у больных с ДАК , особенно во время и сразу после
нагрузки . Расчетная частота внезапной смерти пострадавших молодых людей
составляет от 0,3 до 0,4 процента в год . Почти во всех случаях внезапной
смерти у взрослых с врожденным аортальным стенозом были вышеуказанные  симптомы. Пациенты, без  дилатация корня аорты (диаметром менее 40
мм)  и без существенного аортального
стеноза или недостаточности аортального клапана могут участвовать во всех спортивных
соревнованиях.
Пациенты с повышенным диаметром корняаорты между 40 и 45 мм могут участвовать в соревнованиях с низкими и умеренными
статическиими или динамическими видами спорта , если не существует
потенциальной возможности для ушибов или травм .
Больные с  диаметром корня аорты более 45 мм могутучаствовать только в спортивных соревнованиях низкой интенсивности .
 
.