Двустворчатый аортальный клапан (ДАК) еще 20–30 лет назад многие кардиологи относили к вариантам развития, а не к порокам сердца: считалось, что кальцификация такого клапана и нарушение гемодинамики возможны лишь при присоединении инфекционного эндокардита. По сути, двустворчатый аортальный клапан – это самый распространенный врожденный порок сердца, требующий, даже при отсутствии симптоматики у людей в течение первых четырех декад жизни, самого пристального внимания. Нарушение работы такого клапана – лишь функция времени.
На основании данных аутопсий и хирургических операций считается, что наличие ДАК значительно увеличивает риск заболеваемости и смертности от развития клапанной дисфункции, эндокардита и расслоения аорты. Канадские ученые провели длительное наблюдение за большой когортой пациентов с ДАК для определения частоты неблагоприятных сердечных исходов и выявления их независимых предикторов.
Наблюдение проведено за всеми 642 больными, включенными в Университетскую Сеть Здоровья (г. Торонто) с 1994 по 2001 гг. Средний возраст пациентов составил 35±16 лет (от 16 до 78 лет), из них 68% – мужчины.
Период наблюдения продолжался 9±5 лет. За это время отмечено 28 смертельных исходов (4±1%). Основные сердечные события зафиксированы у 161 пациента (25±2%), в том числе 17 смертей от сердечной причины (3±1%), 142 случая хирургических вмешательств на клапане или восходящей аорте (22±2%), 11 случаев расслоения или аневризмы аорты (2±1%) и 16 госпитализаций пациентов по поводу застойной сердечной недостаточности (2±1%). Кроме того, отмечено 13 случаев эндокардита с поражением аортального клапана.
Таким образом, в данной популяции лиц молодого возраста с ДАК возраст, степень выраженности стеноза устья аорты и аортальной регургитации были независимыми предикторами неблагоприятных сердечных событий. Хотя за 9 лет наблюдения выживаемость больных была не ниже, чем в общей популяции, пациенты с ДАК имеют непрерывно нарастающую вероятность оперативного вмешательства на клапане и/или аорте и поэтому требуют динамичного наблюдения за состоянием клапана и размерами аорты.
Считается, что двустворчатый АК - это только проявление более общего заболевания всей аорты и ее стенки, так называемой аортопатии. При этом коарктация аорты, аневризма аорты, и расслоение аорты встречаются гораздо чаще, чем у людей с трехстворчатым аортальным клапаном. Поэтому при диагностике двустворчатого АК, как правило, делают аортограмму (компьютерную томограмму с в/в контрастом) для исключения всей этой патологии. Только клинически сделать это практически невозможно, кроме выраженных случаев коарктации с гипертонией только верхней части тела.
У детей и подростков с двустворчатым аортальным клапаном выявляется расширение начального отдела аорты, что является проявлением неполноценности эластической структуры. Такие дети нуждаются в динамичном наблюдении кардиолога и эхокардиографическом контроле за размерами аорты. Если диаметр аорты увеличивается более чем на 3 мм за один год наблюдения, требуется консультация кардио-хирурга.
При отсутствии регургитации (обратного сброса крови) на аортальном клапане и нормальных размерах корня аорты повторные исследования с помощью ЭхоКГ рекомендуется делать раз в два года.
Каких либо ограничений в образе жизни и обычных физических нагрузках не требуется. Человек должен жить полноценной жизнью. В будущем (чаще годам к 50) возможно развитие аортального стеноза (степень которого может быть различной). Ежегодно тестирование рекомендуется пациентам с расширением корня аорты или восходящей аорты диаметром более 40 мм , что может привести к формированию аневризмы или расслоению.
Пик проявления симптомов (стенокардия, обморок, или сердечная недостаточность) происходит в возрасте от 40 до 60 лет. После появления этих признаков выживаемость, без замены клапана, меньше пяти лет.
Внезапная смерть может произойти у больных с ДАК , особенно во время и сразу после нагрузки . Расчетная частота внезапной смерти пострадавших молодых людей составляет от 0,3 до 0,4 процента в год . Почти во всех случаях внезапной смерти у взрослых с врожденным аортальным стенозом были вышеуказанные симптомы. Пациенты, без дилатация корня аорты (диаметром менее 40 мм) и без существенного аортального стеноза или недостаточности аортального клапана могут участвовать во всех спортивных соревнованиях.
Пациенты с повышенным диаметром корня аорты между 40 и 45 мм могут участвовать в соревнованиях с низкими и умеренными статическиими или динамическими видами спорта , если не существует потенциальной возможности для ушибов или травм .
Больные с диаметром корня аорты более 45 мм могут участвовать только в спортивных соревнованиях низкой интенсивности . |
