ГИПЕТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИПАТИЯ

Здравствуйте. У моего сына обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия с преимущественной гипертрофией МЖП. Митральная недостаточность 3(+),ХСН 2Фст. ФК2 (NYHA), иногда ставят ФК3, НК2А-Б. ЭХО - КГ: Градиент в ВОЛЖ 65 мм Hg. Гр. сбр.191 мм Hg.Митральная регургитация 2-3+, ЛЖ:КДДлж41,8 мм, Тмжп - 27,7 мм(бо), ср/3 до 29,7 - 34(нарост со стороны правого желудочка), верх 11,4мм. Тзслж - 15,4 мм (бо),ср/3 до 16,3, верх 12. ФВ - 86%. Ао - 34,6 мм, ЛП - 41,8 мм, ПЖ - 14 мм, ЛА -30,5 мм.ДМЖП не выявлено. ЭКГ: В покое синусовый ритм.ЧСС 62-68 уд. в мин. Незначительные нарушения внутрижелудочковой проводимости.Нарушение процесса реполяризации миокарда в отведениях V1-V3, I-II(элевация ST, отрицательный Т). Глубокий Q в 1отведении, в аVL желудочковый комплекс по типу Qr.Стоя - синусовый ритм, учащение ЧСС, нарушение процесса реполяризации миокарда сохраняются, после физ. нагрузки без динамики.
Ребенок на инвалидности с 14 лет. Проходил лечение в НИИ детской педиатрии и хирургии. Скоро 18 лет. Нужно определять группу инвалидности. Для этого требуются точные показатели. Вот с градиентом обструкцией понятно, а вот показатели ФВ очень высокие. Я слышала, что при ГКМП показатель ФВ почти всегда высокий, и поэтому более внимательно нужно подходить к диастолической функции ЛЖ.Именно этот показатель мне непонятен, что является нормой и где начинается патология? Серьезна ли сложившаяся ситуация с заболеванием? И если возможно, хотелось бы узнать стоит ли нам рассчитывать на продление инвалидности после 18 лет, если да, то какая группа соответствует данному заболеванию?
Градиент обструкции ВОЛЖ 56мм Нд, переднесистолическое движение створок митрального клапана. Гипртрофия папиллярных мышц. На ЭКГ - глубокий Q в I отделении, в аVL желудочковый комплекс по типу Qr. Тмжп Б/о -23,4 ср/з - 26 - верх -11 мм. Регургитация 3(+), гр. стр. 191 мм Hд. Какую группу инвалидности дадут после 18 лет? Прошу меня понять правильно, я переживаю за ребенка и понимаю, что признание инвалидности никого не вылечила, но это возможность получать бесплатно лекарства, лечение и тд.
Получает беталок - ЗОК и тромбо-асс постоянно. Мексидол, гипоксен, кудесан форте курсами.Жалобы: очень устает. После школы лежит.Иногда бывают боли в области сердца, не резкие,а длительные по нескольку минут, ноющие. Сознание полностью не терял, но опирается о стенку при вставании.Давление низкое бывает часто. Показатели 90/60 (50). Педиатр говорит, что такое давление бывает из - за бета - блокаторов.От физкультуры освобожден. Он вообще двигается очень мало, только по крайней необходимости.
Холтер:основной ритм - синусовый, регистрируются периоды миграции водителя ритма и предсердного ритма, преимущественно в ночное время.Постоянно признаки предвозбуждения желудочков (феномен CLC, WPW?)в виде укорочения интервала PQ, нельзя искл. наличие дельта - волны.Средняя чсс 71 уд/мин. Максимальная чсс - 166 уд/мин зарегистрирована на синусовом ритм, физ нагрузки не было.Минимальная чсс 54 уд/мин зарегистрирована на фоне миграции водителя ритма, ночью. средняя чсс 130 в мин, средняя ночная 91 в мин. Ригидный циркадный профиль ритма.Паузы ритма и интервалов RR, превышающих порог 1,5 сек не зарегистрировано. Макс. пауза ритма - 1350 мсек, в 3:40.В теч. суток зарегистрированы 3 одиночные наджелудочковые экстрасистолы. В теч суток 1 парная мономорфная желудочковая экстрасистола. Синдром ранней реполяризации желудочков. Периоды нарушений процессов реполяризации и ишемических изменений сегмента ST не выявлено. Периодов удлинения интервалов QT относительно порога = 0,48 сек не зарегистрировано. Продолжительность интервала на макс. чсс 336 мсек (QTс 486 мсек, замедление адаптации QT к чсс) и и на минимальной чсс - 438 мсек (QT413 мсек).
Терминал тест: тип гемодинамики - нормотонический систолический. Тест с нагрузкой был прекращен в связи с появлением депрессии сегм ST. В исходе - АД 100/60 мм рт.ст. Ритм синусовый регулярный с чсс 91 уд в мин ЭКГ признаки ГЛЖ. СРРЖ. Дельта волна во II, III, avF отв. Вторичное удлинение инт. QT (инт QTс =473 см). Нагрузка - АД 130/60 - 130/40 мм рт ст. Синусовая тахикардия до 146 уд в мин.Нарушений ритма и проводимости не отмечалось. На высоте нагрузки появилась выраженная депрессия сегм ST II, III avF отв, V3- V6. Удлинение инт. QT (QT/QTс=300/469 мс). Дельта - волна сохраняется. Восстановление 4 мин.- Ад 105/60 мм рт ст.Уменьшение синусовой тахикардии до чсс 100 98 уд в мин. Депрессия сегмента ST